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宝宝全身发黄或是胆道闭锁

导读:胆道闭锁(Biliary Atresia, BA)是以肝内外胆管闭锁和梗阻性黄疸为特点的小儿外科常见畸形,其发病率为1/5000-1/18,000。

    胆道闭锁(Biliary Atresia, BA)是以肝内外胆管闭锁和梗阻性黄疸为特点的小儿外科常见畸形,其发病率为1/5000-1/18,000。该病多因胚胎时期肝胆发育障碍所致,但在产前难以确诊。Kasai手术是该病一线治疗方法,但最终仍有70%成功应用Kasai手术治疗的BA患儿发展为肝硬化,需要接受肝移植治疗。

    疾病分类I型:总胆管闭锁(占总数10%);II型:肝总管闭锁(占总数2%);Ⅲ型:肝门部闭锁(占总数88%)。前两型被认为是可以矫正型(可吻合型),第Ⅲ型被认为是不能矫正型(不可吻合型)。

  快2个月大的琳琳是个讨人喜欢的小公主,然而令家人担心的是,琳琳在出生后半个月的时间,突然化身“金菩萨”,全身皮肤发黄且一直不退。父母带她去当地医院就诊,医生最初怀疑是“新生儿肝炎综合征”,给予药物治疗一段时间后,仍未见效果。后来到另一家大医院求治,经系统检查后,琳琳被确诊为“胆道闭锁”,且需要尽早手术治疗。“不就是黄疸吗?为何要动手术?”虽然家人心存疑惑,但还是积极配合医生的诊疗建议,手术后经一段时间的恢复,琳琳身上披的“金装”终于慢慢退去,变回原本白白的小脸。

  小儿外科专家指出,胆道闭锁是婴儿期比较常见的一种严重的肝脏疾病,如不及时治疗,大多数将会在2岁以前死亡。足月新生儿出生后黄疸超过2周不退,早产儿出现黄疸多于3~4周不退,则要尽早检查和诊断,胆道闭锁一经确诊,应尽早手术,以免影响宝宝预后。

  治疗不及时 多数在2岁前死亡

  广东省妇幼保健院小儿外科主任医师乐盛麟介绍,小儿胆道闭锁以肝内和肝外胆管进行性炎症和纤维性梗阻为特征,从而导致胆汁淤积及进行性的肝纤维化。目前对胆道闭锁的确切病因尚未定论,一些专家认为,其发病过程存在多种因素,如病毒感染、先天性胆道发育不良等,最终形成闭塞性胆道系统疾病。

  胆道闭锁并不罕见。据流行病学研究发现,该病具有地区差异,以东南亚最为常见,如不及时治疗,大多数将会在2岁以前死亡。患有这类疾病的宝宝通常在出生后1~2周没有异常,大便颜色正常或略微变淡,但在出生后2~3周黄疸逐渐明显。也有一些胆道闭锁的宝宝是一出生即可见到黄疸,但按照生理性黄疸处理后,黄疸非但不退,反而进一步加重,大便多由黄色变成淡黄色甚至白陶土颜色,小便颜色呈浓茶样;到了晚期,黄疸加重,全身皮肤、巩膜呈金黄色,肝脏肿大,腹部变大。

  早期诊断能有效改善手术预后

  由于胆道闭锁与新生儿肝炎综合征极为相似,因此常常被误诊。如果处理一段时间后黄疸仍不退,则要进行相关检查尽早诊断,胆道闭锁一经确诊,则应该尽早手术。乐盛麟介绍,目前对胆道闭锁的患儿最常规且疗效较好的治疗手段是日本医生Kasai采用的“肝门空肠吻合术”,但晚期的胆道闭锁患儿及Kasai手术失败的患儿则需要进行肝脏移植。有资料显示,60天以后进行手术,每推迟10天,成功率就降低25%,90天以后不宜进行Kasai手术,120天后几乎无长期存活的病例。

  生理性黄疸 带宝宝多晒太阳

  由于新生儿胆红素代谢的特点,约50%~60%足月儿和80%的早产儿会出现生理性黄疸。足月儿一般在出生后2~3天出现黄疸, 5~7天可消退,一般不超过2周。而早产儿多于出生后3~5天出现黄疸, 7~9天可以消退,最长可延长到3~4周。

  乐盛麟说,对于生理性黄疸,可不给予特殊处理,带宝宝多到户外晒太阳。如果考虑是病理性黄疸的可能,则应尽快进行检查,以便尽早诊断黄疸的原因及进行相关治疗,以免延误了最佳的治疗时机。(记者莫冠婷 通讯员林惠芳)

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